Asuhan Keperawatan Anak Hirschsprung

Asuhan Keperawatan Anak Hirschsprung

BAB 2

KONSEP MEDIS

 2.1 Penyakit Hirschsprung

       2.1.1 Definisi

                Penyakit ini disebut megakolon kongenitum dan merupakan kelainan yang tersering yang dijumpai sebagai penyebab obstruksi usus pada neonatus. Pada penyakit ini pleksus mienterik tidak ada, sehingga bagian usus tidak dapat mengembang.
Pada tahun 1888 Hirschsprung melaporkan dua kasus bayi meninggal dengan perut gembung oleh kolon yang sangat melebar dan penuh massa feses Insiden keseluruhan 1:5000 kelahiran hidup. Insiden pada bayi laki-laki lebih banyak dibandingkan dengan bayi perempuan dengan perbandingan 4:1

      2.1.2 Etiologi

               Pada penyakit Hirschsprung pola pewarisannya bersifat resesif atau multifaktor dengan modifikasi jenis kelamin serta resiko penyakit serupa pada saudara kandung sebesar 7%. Distribusi ras setara untuk bayi berkulit putih dan Amerika keturunan Afrika. Anomali lain terkait adalah penyakit jantung kongenital atau sindrom Down pada 5 samapai 10% pasien, sindrom Waardenburg dan sindrom Smith-Lemli-Opitz .

Sebagian besar bayi dengan penyakit ini akan meninggal sebelum usia 2 minggu ( 40 %) bila tidak ditolong, terutama akibat 2 hal :

1. Paling sering akibat enterokolitis yakni terjadi infeksi kolon akibat stasis dari feses
2. Sekali- kali akibat obstruksinya, yakni kematian terjadi sangat cepat sering kali sebelum terjadinya gejala-gejalatersebut ( kurang dari 24 jam ), disebut juga Malignant Hirschsprung

     2.1.3 Patofisiologi

            Penyakit Hirschsprung disebabkan oleh absensi ganglion Meissner dan ganglion Aurbach dalam lapisan dinding usus, sehingga menyebabkan peristaltis tidak mempunyai daya dorong, akibatnya usus tersebut tidak ikut dalam proses pengeluaran feses dan udara.

            Tidak adanya inervasi syaraf adalah akibat dari kegagalan perpindahan neuroblast dari usus proksimal ke distal. Segmen aganglionik terbatas pada rektosigmoid pada 75% penderita, pada 10%, seluruh kolon tanpa sel-sel ganglion. Bertambah banyaknya ujung-ujung syaraf pada usus yang aganglionik menyebabkan kadar asetilkolinesterase tinggi.

            Pada penyakit ini, bagian kolon dari paling distal sampai pada bagian usus yang berbeda ukuran penampangnya, tidak mempunyai ganglion parasimpatik intramural. Bagian kolon aganglionik itu tidak dapat mengembang sehingga sempit dan defekasi terganggu. Akibat gangguan defekasi ini kolon proksimal yang normal akan melebar oleh tinja yang tertimbun, membentuk megakolon .

            Pada bagian Hirschsprung segmen pendek, daerah aganglionik meliputi rektum sampai sigmoid, keadaan ini disebut Hirschsprung klasik. Penyakit ini terbanyak  ( 80%) dijumpai pada anak laki-laki, yaitu 5 kali lebih sering dari pada anak perempuan. Bila daerah aganglionik meluas lebih tinggi dari sigmoid disebut Hirschsprung segmen panjang. Bila aganglionis mengenai seluruh usus halus disebut aganglionosis universal .

    2.1.4 Manifestasi Klinis

                        Gejala utama periode neonatal berupa gangguan defekasi, yang dapat mulai timbul 24 jam pertama setelah lahir. Dapat pula timbul pada umur beberapa minggu. Normal setelah bayi dilahirkan mekonium akan keluar sebelum usia bayi 24 jam ( biasanya setelah 6 jam mekonium akan keluar ). Pada Hirschsprung mekonium tidak keluar sebelum 2 x 24 jam, kadang-kadang 3-4 hari. Sedangkan defekasi kedua terjadi lama sekali, sedangkan pada bayi normal biasanya defekasi beberapa kali sehari. Bila bayi tidak bisa defekasi, tampak perut kembung, distensi dan nyeri abdomen. Adakalanya gejala obstipasi kronik ini diselingi oleh diare berat dengan feses yang berbau dan berwarna khas yang disebabakan oleh penyulit berupa enterokolitis.

     2.1.5. Penatalaksanaan Medis

    a. Diagnosis

1. Anamnesis
• Perlu ditanya kapan keluar mekonium yang pertama. Ini penting karena bila mekonium sudah keluar setelah 6 jam bayi dilahirkan, pasti bukan penyakit Hirschsprung
• Adanya obstipasi masa neonatus

      Ini perlu dicurigai adanya penyakit Hirschsprung. Bila anak semakin  dewasa tentu perjalanan penyakitnya lebih jelas :

o   Obstipasi semakin sering

o   Perut kembung

o   pertumbuhan badan tidak baik

§  Kadang – kadang riwayat keluarga dapat membantu

      Misalnya anak laki-laki terdahulu selalu meninggal sebelum 2 minggu. Dikatakan bayi itu tidak dapat defekasi.

2. Pemeriksaan Fisik

Yang   khas, bila  sewaktu  perut  kembung  dilakukan  colok  dubur  maka

            sewaktu  jari  ditarik keluar  feses akan  menyemprot  keluar dalam jumlah

            yang banyak kemudian tampak perut anak sudah kempes.

3. Biopsi

      Hasil biopsi dinding rektum ( mulai dari mukosa sampai muskularis kedua

      lapisan) dikirim  keahli  patologi  apakah  terdapat  ganglion Meissner dan

      ganglion Aurbach didalamnya.

4. Radiologik dengan enema barium

Foto  polos  abdomen  diketahui  diagfragma  letak  tinggi,  kolon  dilatasi,

            adanya obstruksi sal.cerna. Pemeriksaan kontras enema untuk mengetahui

            keadaan  usus besar dapat dilihat  bagian  yang menyempit daerah transisi,

            kontraksi usus yang tidak teratur di bagian yang  menyempit, enterokolitis

            pada segmen yang melebar, retensi barium setelah 24-48 jam

Di sini  akan  terlihat gambaran  klasik  seperti  daerah  transisi  dari lumen

sempit  ke daerah yang  melebar. Pada foto 24 jam  kemudian akan terlihat

retensi   enema  barium  dan  gambaran    mikrokolon   pada  Hirschsprung

 segmen panjang.

5. Pemeriksaan rektal biopsi, fungsinya untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion.
6. Pemeriksaan manometri anorektal, fungsinya untuk mengetahui informasi tentang mekanisme fungsi anorektal, tidak ada relaksasi pada springter aniinterium pada waktu defekasi ® aganglionosis kolon, mencatat respon refluks spingter internal dan eksternal.

       b. Diagnosa banding

1. Konstipasi psikogenik

            Tampak pada anak-anak 4-5 tahun dimana mereka malas defekasi ( sering

            1 minggu sekali) sehingga perut tampak gembung dan pertumbuhan buruk. Anamnesis  tidak  ada  Hirschsprung. Biasanya  hal  ini  disebabkan oleh  ketakutan, tidak puas, merasa terasing  pada anak-anak.

2. Meconium plug syndrom

            Riwayatnya  sama  seperti  permulaan  Hirschsprung,  tetapi  setelah colok

           dubur dan mekonium bisa keluar, defekasi selanjutnya tidak terganggu

3. Akalasia rekti

      Merupakan   keadaan  dimana  sfingter  tidak  bisa  berelaksasi sehingga

      gejalanya  mirip  sekali  dengan  Hirschsprung.. Hanya pada pemeriksaan

      mikroskopis  tampak  adanya  ganglion  Meissner  dan  ganglion Aurbach.

4. Megakolon pada orang dewasa

            Ditemukan  di Amerika Selatan  akibat Chagas ( Trypanosomi asia cruzi )

            dimana parasit tersebut merusak ganglion rektum

      c. Penatalaksanaaan

            Prinsip penanganan adalah mengatasi :

1.      Mengatasi obstruksi

2.      mencegah terjadi enterokolitis

3.      Membuang segmen aganglionik

4.      Mengembalikan kontuinitas usus

 Tata laksana :

-      Tindakan konservatif  (penggunaan pelembek tinja dan irigasi rectal)

-      Tindakan bedah sementara atau kolostomi

-      Tindakan bedah defenitif ( pembedahan colostromi)

-      Prosedur duhamel : cara ini membiarkan rektum tetap ada, kemudian usus yang normal dimasukkan kedalam rektum melalui celah pada dinding posterior dari arah rektrorektal.

-      Prosedur Swenson  prinsipnya membebaskan rektum, diseksi pada dinding rektum, lalu ke bawah kearah springter, kemudian ke seluruh anus yang tidak mengandung ganglion

-       Prosedur soave dilakukan laparatomi kemudian perlekatan kolon dan mesokolon sebelah kiri dibebaskan sampai fleksura renalis.

BAB 3

 ASUHAN KEPERAWATAN

 3.1 Asuhan Keperawatan pada Anak dengan Penyakit Hirschsprung

 a. Pengkajian

v  Lakukan pengkajian fisik rutin

v  Dapatkan riwayat kesehatan dengan cermat terutama yang berhubungan dengan defekasi, pola kebiasaan defekasi anak

v  Kaji status hidrasi dan nutrisi umum

v  Ukur lingkar abdomen

v  Observasi manifestasi penyakit Hirschsprung

Periode Bayi Baru Lahir

v  Gagal mengeluarkan mekonium dalam 24-48 jam setelah lahir

v  Menolak untuk minum air

v  Muntah berwarna empedu

v  Distensi abdomen

Masa Bayi

v  Ketikadekuatan penambahan berat badan

v  Konstipasi

v  Distensi abdomen

v  Episode diare dan muntah

v  Tanda – tanda ominous ( sering menandakan adanya enterokolitis )

§  Diare berdarah

§  Demam

§  Lethargi berat

Masa Kanak – Kanak ( Gejala lebih kronis )

v  Konstipasi

v  Fese berbau menyengat dan seperti karbon

v  Distensi abdomen

v  Massa fekal dapat teraba

v  Anak biasanya mempunyai nafsu makan dan pertumbuhan yang buruk

  b. Diagnosa dan Intervensi

   1) Perawatan Praoperatif

Diagnosa keperawatan : Risiko tinggi cedera berhubungan dengan penurunan motalitas usus.

Sasaran Pasien 1 : Pasien disiapkan untuk prosedur pembedahan

Hasil yang diharapkan

            -    Usus disiapkan untuk prosedur pembedahan

-      Anak dan keluarga menunjukkan pemahaman tentang pembedahan dan implikasinya.

Intervensi dan rasional :

-      Beri enema salin sesuai ketentuan rasionalnya mengosongkan usus

-      Beri antibiotik sistemik sesuai ketentuan rasionalnya menurunkan flora bakteri dalam usus

-      Beri irigasi kolon antibiotik sesuai ketentuan rasionalnya menurunkan flora bakteri dalam usus

-      Beri cairan dan elektrolit sesuai ketentuan rasionalnya menstabilkan anak untuk menghadapi pembedahan

-      Ukur dan catat lingkar abdomen rasionalnya distensi progresif merupakan tanda yang serius rasionalnya

-      Tandai titik pengukuran dengan pena rasionalnya meyakinkan ketepatannya

-      Pasang pita ukur di bawah anak dan lakukan pengukuran pada saat pengukuran tanda-tanda vital rasionalnya agar tidak mengganggu anak untuk hal-hal yang tidak perlu

-      Pada anak dengan enterokolitis, pantau dengan ketat tanda-tanda vital dan tekanan darah rasionalnya mengetahui adanya tanda-tanda syok

-      Observasi gejala perforasi usus ( demam, peningkatan distensi abdomen, peka rangsang dan sianosis) mengetahui  tanda-tanda perforasi usus.

  2) Perawatan Pascaoperatif

Diagnosa Keperawatan : Perubahan proses keluarga berhubungan dengan krisis situasi ( anak dihospitalisasi )

Sasaran Pasien ( Keluarga ) 1 : Pasien ( keluarga ) mendapatkan dukungan yang adekuat

Hasil yang diharapkan :

- Keluarga mengenal lingkungan rumah sakit

          - Anggota keluarga mengajukan pertanyaan

Intervensi dan rasional :

- Kenalkan keluarga pada anggota-anggota staf yang signifikan

- Gambarkan rutinitas rumah sakit yang berkaitan dengan anak

- Sesuaikan keluarga pada lingkungn yang baru dan asing ( mis. Tata letak fisik  ruang, termasuk rung bermin, toilet, dapur ).

- Tunjukan pada keluarga area diluar unit yang mungkin mereka butuhkan

   ( mis : ruangan keluarga, mushola ).

- Selalu ada untuk keluarga untuk memudahkan penyesuaian diri mereka.

- Waspadai tanda-tanda ketegangan pada anggota keluarga

- Berikan privasi

 Sasaran Pasien ( KELUARGA 2 ) : Pasien ( keluarga) dipersiapkan untuk perawatan dirumah.

Hasil yang diharapkan

-      Anak dan kelurga menunjukkan kemampuan dalam perawatan kolostomi dirumah

Intervensi dan rasional :

- Dorong keluarga dan anak yang lebih besar untuk membantu mengganti pakaian selama periode pasca operasi awal rasionalnya untuk meningkatkan pengajaran tenang perawatan colostomi dan penerimaan anak terhadap perubahan tubuh

- Ajarkan perawatan kolostomi

- Berikan daftar bantuan ahli terapi enterostomal bila ada

 3) HOME CARE

1. Ajarkan pada orang tua untuk memantau adanya tanda dan gejala

 komplikasi jangka panjang yaitu :

-          Stenosis dan konstriksi

-          Inkontinesia

-          Pengosongan usus yang tidak adekuat

-          Ajarkan tentang perawatan kolostomi pada orang tua dan anak

-          Persiapan kulit

-          Penggunaan alat kolostomi

-          Komplikasi stoma ( perdarahan, gagal devekasi, diare, prolaps, feses seperti pita).

-          Perawatan dan pembersihan alat kolostomi.

-          Irigasi kolostomi

2. Beri dan kuatkan informasi-informasi tentang pelaksanaan diet.

-          Makanan rendah sisa

-          Masukan cairan tanpa batas

-          Tanda-tanda ketidakseimbangan elektrolit atau dehidrasi

-          Makanan yang diperbolehkan :

          daging : daging sapi, daging unggas, ikan, telur, susu dan produk     

     susu, krim dan keju sayuran dan buah-buahan, grain : nasi, jagung \

     dan produknya, tepung terigu yang bebas gluten, jipang.

                  - Makanan yang dilarang :

            susu : es krim yang dijual bebas, susu fermentasi (ragi), ragi dan puding siap   saji, biji-bijian gandum : semua makanan yang terbuat dari terigu dan berbagai jenis gandum (misalnya : roti, roti tawar, kue kering, bolu, kreker, sereal, spageti, makaroni dan mi), berbagai macam bir

           3. Dorong orang tua dan anak untuk mengekspresikan perasaannya tentang

               kolostomi.

-          Tampilan

            -     Bau

            -     Ketidaksesuaian antara anak mereka dan anak ideal

           4. Rujuk ke prosedur institusi spesifik untuk informasi yang dapat

               diberikan pada orang tua tentang perawatan rumah.